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肝病常识

肝豆状变性的晚期症状


更新时间:2019-05-08 本文编辑:张凤霞


肝豆状核变性一般是遗传引起的,所以在任何年龄阶段都可能发生,这种疾病就是人体对铜的代谢能力减弱或缺失导致的,可以说最早受到影响的还是人体的排毒器官肝脏,因为铜会最先沉积在肝脏细胞中,造成肝脏细胞的损失,如果进一步发展的话铜就会通过血液慢慢沉积到其他组织器官,引发全身性的疾病,所以肝豆状核变性的晚期症状会体现为全身性的症状,具体有哪些一起看看下文吧。

肝豆状核变性的临床变现

1、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开、智力衰退。少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作。

2、肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。

3、角膜色素环:角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见。

4、肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

5、溶血:可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

肝豆状核变性可能一开始会被人以为是肝病的一种,但其实是神经内科的范围。从上文肝豆状核变性的晚期症状是全身性的,不只是肝脏受损,是人体的很多部位遭受损害,所以家族有遗传病史的人还是要早点到医院检查并做好预防。